什么是成人突發(fā)性紫癜

成人突發(fā)性紫癜（Acute Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，AITP）是一種罕見的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚和黏膜出血。這種疾病的特點是血小板數(shù)量急劇下降，導致血液凝固功能受損，從而引發(fā)紫癜。成人突發(fā)性紫癜的發(fā)病機制尚不完全清楚，但普遍認為與免疫系統(tǒng)異常有關。

病因與發(fā)病機制

成人突發(fā)性紫癜的確切病因尚不明確，但研究表明，該疾病可能與以下因素有關：

• 遺傳因素：家族中存在其他自身免疫性疾病的患者可能增加患病風險。
• 環(huán)境因素：病毒感染、藥物、毒素等可能觸發(fā)或加重病情。
• 免疫系統(tǒng)異常：免疫系統(tǒng)錯誤地識別血小板為外來物質，產生抗體攻擊血小板。

發(fā)病機制主要包括以下步驟：

1. 免疫系統(tǒng)產生抗血小板抗體。
2. 抗體與血小板結合，導致血小板破壞。
3. 血小板數(shù)量減少，血液凝固功能受損。
4. 出現(xiàn)皮膚、黏膜出血等癥狀。

臨床表現(xiàn)

成人突發(fā)性紫癜的臨床表現(xiàn)多樣，常見的癥狀包括：

• 皮膚紫癜：多見于四肢、臀部、背部等部位，呈針尖狀或瘀斑狀。
• 黏膜出血：口腔、鼻腔、牙齦出血，甚至消化道、泌尿道出血。
• 關節(jié)疼痛：部分患者可能出現(xiàn)關節(jié)疼痛、腫脹等癥狀。
• 其他癥狀：如乏力、發(fā)熱、頭痛等。

需要注意的是，成人突發(fā)性紫癜的癥狀輕重不一，部分患者可能僅表現(xiàn)為輕微的皮膚瘀斑，而嚴重病例可能伴有嚴重的出血癥狀。

診斷與鑒別診斷

成人突發(fā)性紫癜的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查。

• 臨床表現(xiàn)：皮膚紫癜、黏膜出血等癥狀。
• 實驗室檢查：
• 血小板計數(shù)降低：通常低于100×10^9/L。
• 凝血功能正常：APTT、PT、TT等指標正常。
• 骨髓象檢查：骨髓中巨核細胞數(shù)量增多，但成熟血小板數(shù)量減少。
• 抗血小板抗體檢測：陽性有助于確診。

鑒別診斷需排除其他引起血小板減少的疾病，如再生障礙性貧血、白血病、藥物性血小板減少等。

治療與預后

成人突發(fā)性紫癜的治療主要針對癥狀和病因，包括以下方法：

• 糖皮質激素：如潑尼松、甲潑尼龍等，可減輕免疫反應，提高血小板計數(shù)。
• 免疫球蛋白：如靜脈注射免疫球蛋白（IVIG），可迅速提高血小板計數(shù)。
• 輸血：在嚴重出血或手術等情況下，可能需要輸血。
• 脾切除術：部分患者可能需要切除脾臟，以減少血小板破壞。
• 藥物治療：如抗纖維蛋白溶解藥物、抗凝藥物等。

成人突發(fā)性紫癜的預后良好，大部分患者經治療后可恢復正常。但部分患者可能反復發(fā)作，需長期監(jiān)測和隨訪。

預防與健康教育

成人突發(fā)性紫癜的預防主要在于避免接觸可能的致病因素，如病毒感染、藥物等。同時，加強健康教育，提高患者對疾病的認識，有助于早期發(fā)現(xiàn)和及時治療。

• 避免接觸病毒感染：如流感、肝炎等。
• 合理用藥：避免使用可能引起血小板減少的藥物。
• 定期體檢：及時發(fā)現(xiàn)并治療其他相關疾病。
• 加強健康教育：提高患者對疾病的認識，積極配合治療。

總之，成人突發(fā)性紫癜是一種罕見的自身免疫性疾病，了解其病因、臨床表現(xiàn)、診斷、治療和預防，有助于提高患者的生活質量。